ЭФФЕКТИВНОСТЬ ИСПОЛЬЗОВАНИЯ СПЕЦИАЛИЗИРОВАННЫХ АМИНОКИСЛОТНЫХ СМЕСЕЙ БЕЗ ФЕНИЛАЛАНИНА ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ БОЛЬНЫХ ФЕНИЛКЕТОНУРИЕЙ

Представлены данные собственных исследований детей, страдающих фенилкетонурией (ФКУ), связанной с нарушением метаболизма фенилаланина, в результате мутационной блокады ферментов, приводящей без правильного лечения к стойкой хронической интоксикации и поражению ЦНС c выраженным снижением интеллекта и неврологическим дефицитом. В медико-генетической консультации г. Владимира наблюдалось 79 больных ФКУ, которые были распределены на группы в зависимости от времени диагностики ФКУ и начала диетотерапии аминокислотными смесями без фенилаланина серии МДмил ФКУ. Установлено, что диетотерапия с применением аминокислотных смесей без фенилаланина эффективна на любом этапе выявления ФКУ. Раннее выявление заболевания, своевременно назначенная диетотерапия, а также строгость её соблюдения обеспечивают нормальное нервно-психическое и физическое развитие детей с ФКУ. Нарушения диетотерапии неблагоприятно сказываются на нервно-психическом развитии пациентов с ФКУ и являются фактором риска избыточной массы тела.

• Иринин А.А.
• Иринина Н.А.

• Искусство. Декоративно-прикладное искусство. Фотография. Музыка. Игры. Спорт

• Социальные (общественные) науки
• Науки о человеке