В обзоре обобщен опыт отечественных и зарубежных авторов в перинатальной диагностике и лечении крестцово-копчиковых тератом (ККТ) у новорожденных. Приведены данные об этиопатогенезе опухоли, перинатальных осложнениях, причинах неблагоприятных исходов. Представлены широко используемые классификации по локализации и гистологическому строению опухоли. Особое внимание уделено необходимости антенатальной диагностики и раннего оперативного лечения. Проанализированы причины рецидивов и послеоперационные осложнения. Изучены отдаленные результаты оперативного лечения ККТ. Показано, что при своевременном радикальном удалении тератом результаты лечения вполне благоприятные.