Представлено клиническое наблюдение случая выживаемости ребенка с врожденным ихтиозом по типу «коллоидный плод» на фоне терапии системными глюкокортикостероидами с первых дней жизни. Представленный клинический случай иллюстрирует возможность выживания, продления жизни и улучшения качества жизни больных врожденным ихтиозом при условии ранней адекватной терапии в виде назначения системных глюкокортикостероидов с первых дней жизни и ухода. Для профилактики генодерматозов показано проведение пренатальной диагностики, особенно в семьях с повышенным риском их развития.