Меланобластоз Блоха–Сульцбергера (недержание пигмента) представляет собой редкий нейроэктодермальный мультисистемный синдром. В статье приведен клинический случай данного редкого дерматоза у ребенка – синдром недержания пигмента. Описаны характерные проявления синдрома Блоха–Сульцбергера. Представлена стадийность кожных проявлений в динамике от везикулезных до пигментных высыпаний.