Болезнь Хейли–Хейли: эпидемиология и характер клинического течения

Болезнь Хейли–Хейли – наследственный везикуло-буллезный дерматоз с аутосомно-доминантным типом наследования. Заболевание распространено повсеместно, страдают как мужчины, так и женщины преимущественно в возрасте 20–40 лет. Однако заболевание может манифестировать у детей и лиц старшего возраста. В статье представлены общие сведения по эпидемиологии, этиологии, клинической картине и ассоциации данного генодерматоза с другими заболеваниями. Рассмотрена роль антигенов главного комплекса гистосовместимости, мутаций в локусе гена ATP2C1 и триггерных факторов в развитии и течении болезни. Клинические проявления болезни Хейли–Хейли разнообразны, что осложняет постановку точного диагноза. Представленные данные о взаимосвязи данного генодерматоза с поражением внутренних органов и/или развитием паранеопластического процесса позволяют предположить существование экстракутанного патологического фенотипа и требуют решения широкого круга вопросов.

• Белецкая Л.В.
• Махнева Н.В.
• Черныш Е.С.

• Искусство. Декоративно-прикладное искусство. Фотография. Музыка. Игры. Спорт

• Науки о человеке