Ихтиозы – гетерогенная группа наследственных заболеваний кожи, характеризующихся нарушениями процессов ороговения. Относительно невысокая частота данной патологии в общей структуре дерматологической заболеваемости, персистирующее течение, системный характер поражений, недостаточная эффективность лечения позволяют считать проблему врожденного ихтиоза одной из сложных в дерматологии. Представленное клиническое наблюдение ихтиозиформной эритродермии Брока свидетельствует о необходимости повышения диагностической настороженности в отношении врожденного ихтиоза, целесообразности проведения пренатального медико-генетического консультирования семей, особенно с отягощенным наследственным анамнезом.