Острая пандизавтономия является редким аутоиммунным неврологическим заболеванием, которое характеризуется избирательным поражением как симпатических, так и парасимпатических звеньев периферической вегетативной нервной системы при относительной или полной сохранности соматических нервных волокон. Как правило, заболевание связано с образованием антител против ацетилхолиновых рецепторов нейронов автономных ганглиев. Мы представляем клинический разбор случая острой пандизавтономии с тяжелым течением у женщины 43 лет. Основными клиническими проявлениями поражения периферических отделов автономной нервной системы в данном случае были двусторонний мидриаз, нарушение моторно-эвакуаторной функции желудочно-кишечного тракта в форме гастропареза и атонии кишечника, ортостатическая гипотензия, наличие тахикардии в покое и нарушение функции тазовых органов в виде задержки мочеиспускания в начале заболевания. Тяжесть состояния пациентки в данном случае определили желудочно-кишечные расстройства, которые привели к выраженным электролитным нарушениям и недостаточности питания тяжелой степени. Клиническое обследование пациентки с проведением вегетативных проб, а также использование инструментальных и лабораторных методов диагностики позволило установить избирательное поражение периферического отдела вегетативной нервной системы. С помощью дополнительных методов исследования, в ходе диагностического поиска был исключен вторичный характер развития пандизавтономии. После проведения курса лечения иммуноглобулином человека нормальным для внутривенного введения по схеме с последующей терапией глюкокортикостероидами состояние пациентки значительно улучшилось: регрессировали желудочно-кишечные расстройства, уменьшилась степень выраженности явлений ортостатической гипотензии. Таким образом, в данной статье изложены современные представления о сложности диагностики острой пандизавтономии, особенностях клинических проявлений заболевания и лечения данной патологии.