Выполнена магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга 508 больным (280 мужчин и 228 женщин, в возрасте от 28 до 78 лет) с боковым амиотрофическим склерозом (БАС) и его атипичными вариантами за период с 2002 по 2012 г. Классическая форма БАС диагностирована у 423 больных, первичный боковой склероз (ПБС) – у 8, прогрессирующий бульбарный паралич (ПБП) – у 65, прогрессирующая мышечная атрофия (ПМА) – у 12. МРТ головного мозга проводили на разных стадиях болезни – от 1 года до 7 и более лет с момента появления первых симптомов заболевания. У 49 (9,6%) исследуемых были найдены в Т2 ВИ очаги гиперинтенсивного сигнала в головном мозге: у 41 (9,7%) больного из 423 с классическим БАС, у 1 (12,5%) из 8 – с ПБС и у 7 (10,8%) из 65 – с ПБП. У пациентов с ПМА не было выявлено очагов гиперинтенсивного сигнала. Гиперинтенсивные очаги были обнаружены исключительно в зонах, топографически связанных с кортико-спинальными трактами, идущими от коры до ствола головного мозга: в субкортикальном регионе лобной доли, семиовальном центре, лучистом венце, внутренней капсуле, в ножке мозга с обеих сторон. Выявляемые очаги гиперинтенсивного сигнала располагались симметрично в гемисферах головного мозга, имели округлую форму с четкими контурами, без масс-эффекта. Не обнаружена взаимосвязь между изменениями на МРТ головного мозга и клиническим вариантом БАС (классический или ПБП), возрастом начала болезни, длительностью симптомов и регионом начала атрофии и слабости мышц. МРТ головного мозга можно использовать для выявления объективных морфологических маркеров патологии кортико-спинальных трактов у пациентов с БАС и его вариантами (ПБС, ПБП) на ранней стадии заболевания.