Представлены современные данные о первичном билиарном циррозе печени: дефиниция, распространенность, предположения о возможных этиологических факторах, всестороннее описание патогенеза (аутоимунные механизмы, внутрипеченочный холестаз, наследственная детерминированность, значение факторов внешней среды). Подробно описаны клиническая картина заболевания, осложнения и сочетанные (системные) заболевания. Рассмотрены методы лабораторно-инструментальной и морфологической диагностики и их диагностические возможности, а также современные методы медикаментозного лечения и их эффективность, показания к трансплантации печени.