Представлен обзор литературы, посвященный дородовой диагностике прогностически неблагоприятного синдрома мегацистис плода, который представляет интерес для детских урологов и хирургов в аспекте проведения пренатального консультирования, прогнозирования тяжести выявленной патологии мочевыделительной системы плода и исходов течения беременности, выработки тактики перинатальных мероприятий. Ультразвуковыми маркерами синдрома мегацистис в I триместре гестации считается превышение его продольного размера более 7—8 мм, а также увеличение объема мочевого пузыря, превышающего гестационные нормативы во II и III триместрах гестации. Причинами развития данного синдрома могут быть как обструктивные состояния уретры (в виде клапанов задней уретры, характерный для плодов мужского пола, атрезии или стеноза уретры, характерные для дисгенезии клоаки, встречающиеся у плодов обоего пола), так и пороки развития мочевыводящей системы, имеющие функциональный характер уродинамических нарушений (синдром мегацистисмегауретер-микроколон кишечной гипоперистальтики и prune-belle-синдром). Описан симптомокомплекс дополнительных ультразвуковых маркеров, отражающих тяжесть повреждения верхних мочевых путей; особенность симптоматики, сопровождающей синдром мегацистис в различные гестационные периоды; принципы дифференциальной диагностики вариантов пороков, вызвавших синдром мегацистис; методы прогностической оценки функционального состояния почек плода. Обсуждаются дифференцированная тактика перинатальных мероприятий, пока показания и результаты фетальных вмешательств.