НОВЫЕ КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ ЛЕЙКЕМИЧЕСКОГО СИСТЕМНОГО МАСТОЦИТОЗА И МИЕЛОМАСТОЦИТОЗНОЙ ЛЕЙКЕМИИ

Лейкоз из тучных клеток – лейкемический системный мастоцитоз как проявление системного мастоцитоза характеризуется пролиферацией и накоплением незрелых тучных клеток в костном мозге и других внутренних органах. Наибольшие трудности существуют в дифференциальной диагностике лейкемического системного мастоцитоза и миеломастоцитарного лейкоза. Несмотря на имеющиеся в обоих случаях опубликованные критерии диагностики, некоторые вопросы терминологии остаются открытыми. Данная проблема обсуждалась консенсус-группой по мастоцитозу в 2011 и 2013 гг. (EU/US-consensus group and the European Competence Network on Mastocytosis – ECNM). Диагноз миеломастоцитарного лейкоза как миелоидной опухоли с большим числом тучных клеток было предложено считать правомочным при отсутствии критериев, необходимых для диагностики мастоцитоза. Кроме того, было рекомендовано на основании наличия или отсутствия кожных проявлений разделить лейкемический системный мастоцитоз на острый и хронический. Первичную форму тучноклеточного лейкоза нужно дифференцировать с вторичной, которая, как правило, развивается на фоне установленного агрессивного системного мастоцитоза или саркомы тучных клеток. Подчеркнута неизбежность стадии предлейкоза для лейкемического системного мастоцитоза, который часто дебютирует в виде агрессивного системного мастоцитоза с быстрым прогрессированием и появлением от 5 до 19% тучных клеток в мазках костного мозга. Подобное состояние рекомендовано называть агрессивным системным мастоцитозом с трансформацией в лейкоз из тучных клеток. Расширение текущей классификации ВОЗ путем включения в нее различных вариантов тучноклеточного лейкоза позволит оптимизировать отбор пациентов для клинических испытаний.

• Будневский А. В.
• Овсянников Е. С.
• Жусина Ю.Г.

• Искусство. Декоративно-прикладное искусство. Фотография. Музыка. Игры. Спорт

• Науки о человеке