Нестабильность конформации белка ― общий компонент патогенеза болезней человека
В настоящем обзоре проанализированы результаты исследований последних лет и сформулировано представление о патогенных изменениях конформации белка (его первичной, вторичной, третичной и/или четвертичной структуры) как о типовой форме нарушения, которая является компонентом патогенеза различных заболеваний человека. Выделяемая в настоящее время группа диспротеинозов характеризует лишь отдельные конкретные формы расстройств обмена белка, вызываемые его мисфолдингом, так называемые конформационные болезни (например, амилоидоз или серповидно-клеточная анемия). Вместе с тем нарушения конформационной стабильности протеинов достаточно хорошо описаны с физико-химической точки зрения; имеются также и заболевания, при которых степень клинических проявлений достигает максимума, нередко вызывая смерть пациента. Выделение типовой формы нарушения конформационной стабильности белка будет способствовать устранению пробелов в понимании патогенеза многих, в том числе социально значимых, заболеваний человека.
Авторы
Тэги
Тематические рубрики
Предметные рубрики
В этом же номере:
Резюме по документу**
И.М. Сеченова,
Москва, Российская Федерация
Нестабильность конформации белка ―
общий компонент патогенеза болезней
человека
46
В настоящем обзоре проанализированы результаты исследований последних лет и сформулировано представление о патогенных изменениях
конформации белка (его первичной, вторичной, третичной и/или четвертичной структуры) как о типовой форме нарушения,
которая является компонентом патогенеза различных заболеваний человека. <...> Выделяемая в настоящее время группа диспротеинозов
характеризует лишь отдельные конкретные формы расстройств обмена белка, вызываемые его мисфолдингом, так называемые
конформационные болезни (например, амилоидоз или серповидно-клеточная анемия). <...> Вместе с тем нарушения конформационной стабильности
протеинов достаточно хорошо описаны с физико-химической точки зрения; имеются также и заболевания, при которых
степень клинических проявлений достигает максимума, нередко вызывая смерть пациента. <...> Нестабильность конформации белка ― общий компонент патогенеза болезней
человека. <...> 2016;71(1):46–51. doi: 10.15690/vramn635)
Введение
Благодаря уникальным структурным характеристикам
белок стал выполнять в процессе эволюции все более
важные функции в обеспечении жизнедеятельности
клеток и организма в целом. <...> 2016;71(1):46–51. doi: 10.15690/vramn635)
АКТУАЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ ПАТОФИЗИОЛОГИИ
Факторы, вызывающие нарушение
конформационной стабильности белка
Среди возможных факторов, изменяющих конформационную
стабильность белка, называют различные
лиганды, в том числе другие белки. <...> В качестве конформационной матрицы, например,
при амилоидозе могут выступать факторы, стимулирующие
амилоидогенез (AEF). <...> Что это за вещества, точно не
установлено, но среди кандидатов ― белки, обогащенные
бета-структурами, присутствующие в очагах накопления
амилоида. <...> Нарушение конформационной устойчивости протеинов
может стать следствием изменений внутренней среды
организма ― ацидоза, алкалоза, отклонений <...>
** - вычисляется автоматически, возможны погрешности
Похожие документы: