РУсскоязычный Архив Электронных СТатей периодических изданий
Найти!
Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии/2015/№ 4/
В наличии за
160 руб.
Купить
Облако ключевых слов*
* - вычисляется автоматически
Недавно смотрели:

Диагностика тромбастении Гланцмана с помощью исследования показателей плазменного и тромбоцитарного звеньев гемостаза

Тромбастения Гланцмана (ТГ) – наследственное заболевание из группы тромбоцитопатий, развивающееся вследствие аномалии структурного белка тромбоцитов, приводящей к дефициту или дисфункции мембранного белка интегрина αIIbβ3. Клинически заболевание характеризуется геморрагическими проявлениями спонтанного и посттравматического характера. ТГ имеет характерную картину при исследовании агрегации тромбоцитов – отсутствие агрегации со всеми агонистами при сохранении нормального ответа в присутствии ристоцетина. В статье описан клинический случай ТГ у ребенка 3 лет 10 мес с характерной клинической картиной геморрагического синдрома. Подробно представлены этапы диагностики заболевания и результаты лабораторного исследования системы гемостаза. Кроме оценки агрегационной способности тромбоцитов, проведены исследования их функциональной активности методом проточной цитометрии, что позволило установить у обследуемого ребенка снижение интегрина αIIbβ3 как количественное (снижение экспрессии CD61 на 76,4% при исследовании неактивированных тромбоцитов и на 88% при исследовании активированных тромбоцитов), так и качественное (снижение экспрессии PAC1 на 34% при исследовании неактивированных тромбоцитов и на 79,3% при исследовании активированных тромбоцитов) по сравнению со здоровыми донорами.

Авторы
Тэги
Тематические рубрики
Предметные рубрики
В этом же номере:
Резюме по документу**
Тромбастения Гланцмана (ТГ) – наследственное заболевание из группы тромбоцитопатий, развивающееся вследствие аномалии структурного белка тромбоцитов, приводящей к дефициту или дисфункции мембранного белка интегрина αIIbβ3. <...> Клинически заболевание характеризуется геморрагическими проявлениями спонтанного и посттравматического характера. <...> ТГ имеет характерную картину при исследовании агрегации тромбоцитов – отсутствие агрегации со всеми агонистами при сохранении нормального ответа в присутствии ристоцетина. <...> В статье описан клинический случай ТГ у ребенка 3 лет 10 мес с характерной клинической картиной геморрагического синдрома. <...> Кроме оценки агрегационной способности тромбоцитов, проведены исследования их функциональной активности методом проточной цитометрии, что позволило установить у обследуемого ребенка снижение интегрина αIIbβ3 как количественное (снижение экспрессии CD61 на 76,4% при исследовании неактивированных тромбоцитов и на 88% при исследовании активированных тромбоцитов), так и качественное (снижение экспрессии PAC1 на 34% при исследовании неактивированных тромбоцитов и на 79,3% при исследовании активированных тромбоцитов) по сравнению со здоровыми донорами. <...> Тромбастения Гланцмана (ТГ) – наследственное заболевание из группы тромбоцитопатий, развивающееся вследствие аномалии структурного белка тромбоцитов, приводящей к дефициту или дисфункции мембранного белка интегрина αIIbβ3. <...> Клинически заболевание характеризуется геморрагическими проявлениями спонтанного и посттравматического характера. <...> ТГ имеет характерную картину при исследовании агрегации тромбоцитов – отсутствие агрегации со всеми агонистами при сохранении нормального ответа в присутствии ристоцетина. <...> В статье описан клинический случай ТГ у ребенка 3 лет 10 мес с характерной клинической картиной геморрагического синдрома. <...> Подробно представлены этапы диагностики заболевания и результаты лабораторного <...>
** - вычисляется автоматически, возможны погрешности

Похожие документы:

  • Похожие документы из РУАЭСТ
  • |
  • Похожие документы из Руконт

Помощь:

Участники:

© НЦР Руконт 2014