Статья посвящена вопросам диагностики и лечения рака из клеток Меркеля, крайне редкой опухоли, характеризующейся агрессивым течением и неблагоприятным прогнозом. В литературе описано около 20 случаев рака вульвы с фенотипом клеток Меркеля и 1 случай рака влагалища аналогичного строения. Диагностика заболевания должна включать проведение иммуногистохимического исследования, характерным является экспрессия цитокератина 20. Предполагается, что патогенез заболевания связан с носительством полиомавируса. В связи с редкостью заболевания отсутствуют единые стандарты лечения. Учитывая данные о радиочувствительности опухоли, лечение должно включать проведение лучевой или химиолучевой терапии.